Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特征的疾患,常见于酒精中毒患者。有数期,来自印度科泽科德医学院眼科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 之前开始有中度抽烟史,有数一个月平庸出有有数清醒及拒绝执行紊乱,偏执改变,步态生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识胶质轻度红肿,整个胶质较低波形,结构上保存
患因:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以胶质的都由层所致为主,背层和腹层相对保存,平庸出有「三明治征」。 其他所致的灰质有前统合、后统合、皮质脊椎束、顶叶灰质及小脑中脚。
流行病学平庸
认知障碍,步态异常,癫痫癫痫及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识胶质较低波形;
2. 磁共振波谱是关键的借助于患因较低效率,可辨识 NAA/Cr 比值在疾患癫痫后的前 4 个月下滑,随后出有现乳酸峰、脂质峰,这些找到与流行病学症状的完全恢复相符。
鉴别患因
胶质胶质瘤:占位效应导致胶质水肿。
脱髓鞘:患灶有时候均值,直线分布,方形 Dawson 手指征。
血管患变:患变有时候较为均值。
Wernicke 脑患:有时候增生副交感神经、丘脑和中脑导水管周围网状结构。
用药
不得而知就其无误的用药,有时候肠外给与硫胺素。
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