三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脊髓代谢紊乱的组态与病因复杂，由于许多问题即便如此未知，所以治疗法较为困难。正常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型式色氨酸原因囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终所致脊髓内积聚减少。

G1D常展示出为中风高烧与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型式之前，G1D一系列举足轻重神经功能原因，常分立于血脊髓屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而上升脊髓组织内浓度可以减轻病因。作者指出这些断定可能与本能G1D疾病相关，因此可以意图拓展加强脊髓汇入或提供有效替代底物的治疗法方法有。

目前用做G1D的中风饮品疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或中风高烧，而且并非普遍耐受。有数据分析看出，与生酮饮品治疗法作法相反的，如三庚酸衍生物等营养成分可能会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸反转）的之前间催化反应，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南该之前心的深入数据分析们，促使组织起来非商业性、开放关键字系列的临床数据分析，对三庚酸衍生物治疗法方法有顺利进行审核。数据分析结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro周报上。

数据分析共归入14名未接受生酮饮品治疗法的1型式色氨酸原因囊肿的幼儿与。阻挠伎俩为，在病人日常饮品之前缺少食品级三庚酸衍生物。

由于大多中风高烧不明显，高血压或罹难者的仿佛不足以用做审核。因此，深入数据分析使用基本原理脊髓电图、神经焦虑学、血液系统性、脊髓代谢率的核磁共振定期检查等伎俩。

数据分析看出，1名病人（7%）并未显现棘波；而其他病人在系统设计三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分高血压神经焦虑展示出以及脊髓代谢率上升。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未显现副功用。3名病人（21%）展示出为胃肠道病因，1（7%）名病人治疗法之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能显现出有利阻碍。另外，数据分析的观察举例来说可以构成一个举足轻重的框架，来审核代谢性脊髓病（之前间代谢催化反应障碍）的治疗法方法有。

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总编辑： neuro207